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ELA, a doença que Stephen Hawking desafiou por décadas


O astrofísico britânico Stephen Hawking, que morreu nesta quarta-feira, aos 76 anos, depois de passar décadas em uma cadeira de rodas com o auxílio de um respirador artificial, sofria de esclerose lateral amiotrófica (ELA).


A ELA é uma enfermidade neurodegenerativa paralisante rara, com a média de dois novos casos a cada 100.000 pessoas por ano, mais frequentemente entre pessoas com idades de 55 a 65 anos. 

Hawking teve a doença diagnosticada aos 21 anos. 

A doença integra um grupo de neuropatias motoras, que provocam uma degeneração física progressiva: as vítimas perdem o controle de seus músculos. No caso de Hawking, por exemplo, ele era capaz de controlar apenas um músculo do corpo, o da bochecha.

Começa com a perda da capacidade de movimentar os braços e as pernas. Quando a paralisia alcança os músculos do diafragma e a parede torácica, os pacientes perdem a capacidade respiratória e precisam de assistência artificial.

Apesar da doença, Hawking desafiou as previsões que, em meados dos anos 1960, davam mais dois anos de vida e continuou trabalhando por décadas, em sua cadeira de rodas e conectado a um respirador artificial.

O único músculo que ele conseguia movimentar servia para sua comunicação por meio de um computador que interpretava seus gestos faciais e os traduzia para uma voz eletrônica, que virou sua marca registrada.

Os médicos consideram sua longevidade um mistério porque a doença não tem cura.

De acordo com as estatísticas, a morte acontece geralmente entre 24 e 36 meses depois do diagnóstico, provocada pela incapacidade de respirar.

Causas
Não se conhece a causa específica para a esclerose lateral amiotrófica. “Existem estudos sobre aspectos genéticos, tóxicos e mesmo infecciosos, mas até agora não se determinou o gatilho das principais formas dessa doença”, explica o médico neurologista Leandro Teles.

No entanto, existem as possibilidades de causas multifatoriais, como explicou o a fisioterapeuta Priscila Gandra. Segundo ela, pode-se até dizer que “a utilização excessiva da musculatura favorece o mecanismo de degeneração da via motora, por isso os atletas representam a população de maior risco”.

Além disso, há a possibilidade de que uma dieta rica em uma proteína chamada glutamato, seja responsável pelo aparecimento da doença em pessoas predispostas. Isso aconteceu com os chamorros, habitantes da ilha de Guan, no Pacífico, onde o número de casos é cem vezes maior do que no resto do mundo.


Diagnósticos e tratamento
Os sintomas vão chegando aos poucos e tomando conta do paciente gradativamente. E foi assim que produtor cultural Fernando Monstrinho foi percebendo os novos indícios da doença, “debaixo do chuveiro, de repente, um dia não consegui mais fazer a barba”, ponderou.

Geralmente, a ELA começa pelos membros superiores; eventualmente, pelos membros inferiores. Fraqueza muscular, acompanhada de endurecimento dos músculos (esclerose), inicialmente num dos lados do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), são os principais sintomas da doença, mas existem ainda as cãibras, tremor muscular, reflexos vivos, espasmos e perda da sensibilidade.

Grande parte dos diagnósticos é feita pela exclusão de possibilidades de outras doenças que possuem sintomas semelhantes. Segundo o neurologista Leandro Teles, vários exames clínicos são feitos para que se possa estabelecer um diagnóstico correto. Dentre os testes estão os sanguíneos, as ressonâncias magnéticas e eletroneuromiografia.

A família de Dona Carmelina encontrou muita dificuldade desde o primeiro engasgo. A procura por solução foi desgastante e a falta de conhecimento sobre a doença trouxe dúvida e tristeza. De acordo com a filha dela, Bernadeth Magalhães, foi um processo muito doloroso. “O diagnóstico veio um ano e meio após o primeiro sintoma. Não sabíamos o que significava a ELA, mas fomos informados que não havia cura e que a partir daquele momento estávamos condenados”, conta.

O mesmo diagnóstico foi dado ao Monstrinho, porém ele procurou informações com ajuda da internet e se conscientizou sobre seu estado. A decisão dele foi de encontrar maneiras e adaptações de vida diante daquele quadro. Para Isadora Silveira, sobrinha de Fernando, a transparência aliada ao respeito e cuidado foram imprescindíveis ao conhecer a esclerose.

A vontade de viver é aflorada. “Existe no cérebro a parte da motivação, que acorda em meio à doença”, relata o neurologista, Acary Souza. Monstrinho quis voltar a viver e atualmente continua com a mente a todo vapor; com piscar de olhos ele produz eventos grandiosos, escreveu o livro “Hoje eu desafio o mundo sem sair da minha casa” e dá testemunho de uma grande lição de vida.

Aos poucos a dificuldade foi dando lugar à criatividade. Fernando, dono de uma inteligência ímpar, criou dentro do alfabeto duas linhas. A primeira vai da letra A até M, e a segunda segue do N a Z. Assim, fica mais fácil a construção das palavras ao piscar quando ela é falada por quem o ajuda a se comunicar. Foi piscando letra por letra que ele conseguiu escrever o livro e também produziu recentemente grandes eventos.

A ELA não tem cura. O que existe são possibilidades de retardar o quadro evolutivo da doença. Até o momento, o Riluzole é a única droga registrada que tem comprovação de eficácia no tratamento da ELA. Seu feito principal é a inibição da liberação do glutamato na fenda sináptica, mas não inibe a sua evolução. Pode prolongar a vida de 3 a 6 meses. Dentre os efeitos secundários, relaciona-se comprometimento hepático que é reversível com a interrupção do seu uso.


Fontes: MSN